皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）宣教手册
风湿免疫专科
川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是一种病因未明的血管炎综合征，多数学者认为可能是一种或多种感染原进入体内引起的一种自身免疫性疾病。约15％～25％未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。发病年龄以婴幼儿多见，80％在5岁以下。四季均可发病，但每年4～5月及11月至次年1月发病相对较多。
初 次 就 诊
在门诊就诊出现以下症状和体征：（1）5天以上抗生素治疗无效的发热；（2）皮肤有常在第一周出现的多形性红斑和猩红热样皮疹，肛周皮肤发红、脱皮；（3）球结膜充血。（4）唇及口腔表现：唇充血、皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头突起、充血呈草莓舌；（5）手足硬肿：手、足掌呈现弥漫性红斑，指（趾）末端硬肿突出伴疼痛和僵直，9～14天开始出现指、趾端甲下和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟，重者指、趾甲亦可脱落； （6）颈淋巴结肿大；高度怀疑皮肤黏膜淋巴结综合征（川崎病）需入院进一步完善相关检查以明确诊断治疗方案。
入 院
1、入院时情况有高热、精神萎靡、腹痛难忍、抽搐等情况的患儿，需尽快安排病床，建立静脉通路、补液，急抽血，急做心脏及腹部B超、胸腹平片、大、小便常规等，另外需密切观察病情变化大便常规；C反应蛋白（CRP）、血沉、血清铁蛋白、降钙素原、肝肾心功能、心肌酶、类风湿因子、ASO、TB抗体、EB病毒、肝炎病毒等病毒学检查及免疫学检查（免疫球蛋白、补体、必要时自身免疫抗体）；胸片、心电图、B超（心脏、肝、胆、脾、泌尿系）、；根据患者病情可选择：血细胞绝对计数、血培养、中段尿培养、纤维蛋白原、血脂、必要时骨髓穿刺及腰椎穿刺、白血病常规照片。相关检查费用大约5500-7000元，其中血常规、CRP、血沉、肝肾功能、心肌酶为需要定期复查项目，若其他检查结果有异常，治疗后也需复查。入院期间需要签署一次性物品同意书、检查知情同意书及病情告知谈话记录等知情同意书。
3、部分检查结果于抽血当天下午4点后可出结果， 部分检查结果需3-7天出结果，医师查房时解释相应检查结果。
4、住院期间若有发热的病人，需反复监测体温，明确体温变化，病情急性期应观察神志、精神反应、呼吸、循环的情况，注意休息。
5、住院完善相关检查后医生根据患儿的病情、检查结果、有无预后不良因素、患儿整体健康状况、家庭经济情况等因素，可能会用到有可能用到抗生素、丙种球蛋白、阿司匹林、双嘧达莫、糖皮质激素等药物。
谈话要点
1.本病病因未明，大多数预后良好，呈自限性经过，适当治疗可逐渐恢复。约15%～25%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害。及早、规范的治疗可减少冠状动脉损害。
2. 血常规、尿常规、大便常规、C反应蛋白（CRP），血沉，免疫五项、凝血功能、输血前四项、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）活性检测、血管炎血清标志物、自身抗体、心、肝、肾功能、血电解质、病原学检查、心电图、超声心动图等是必须进行的检查。
3.目前治疗方法是联合使用IVIG和阿司匹林治疗，如IVIG效果欠佳，需再次使用IVIG或使用糖皮质激素、免疫抑制剂。
4.使用IVIG时少数可能发生过敏反应、皮疹、发热，寒颤，低血压，严重者出现过敏性休克。阿司匹林可引起胃部不适、消化道溃疡、Reye综合征、肝、肾功能损害及出血倾向等。
5.冠状动脉病变是本病主要的并发症，严重者可发生冠状动脉瘤破裂、心肌梗死。冠状动脉病变大多在2年内恢复，约5%遗留冠状动脉狭窄。
6.此次入院的预计费用7000-15000元。
出现并发症及处理
1.巨大冠状动脉瘤患者，易形成血栓、冠脉狭窄或闭塞，加用法华令，这类病人应限制活动。患有1支或多支主要冠脉闭塞，应长期接受抗凝治疗，反复检查心脏情况，包括心肌扫描、运动试验、冠状血管造影等，并考虑外科治疗。2.心肌梗死及血栓形成：静脉尿激酶溶栓。3.合并有感染，或有病原学证据，根据病情合理使用抗菌药物。 4.合并严重心肌炎、心包积液患儿亦考虑使用糖皮质激素。5.休克、神经系统改变：对症治疗。
转入ICU指征：
1、精神、反应差、呼吸促、循环差，考虑休克可能。2、持续心前区疼痛，伴心悸、气短等提示心肌炎、心肌梗死的表现。3.神志模糊、精神萎靡、头痛、喷射性呕吐、抽搐等神经系统症状。4.频繁呕吐、腹胀、精神萎靡等提示肠梗阻表现。
出 院
患儿经住院观察后病情稳定、体温降至正常3天或3天以上,无明显其他不适症状、各项检查指标恢复正常或好转，已确定治疗方案，可予办理出院。
出 院 后 门 诊 复 查
1、东莞周边患儿要求出院7天内、外地患儿要求出院2周内到风湿免疫专科门诊复诊，门诊专科医师会根据病人情况予以复查血常规、血沉、C反应蛋白、肝肾功能、心电图、心脏B超等，调整相应药物，并交待下次复诊时间。
2、请按时返院在专科门诊复诊，请勿自行停药，以免造成病情反复，有用激素治疗的患儿，病情稳定后可逐月减量，但不能骤然停药，骤停药物可引起复发以及肾上腺危象等严重的副作用。 所以按时复诊是非常重要的。
3、门诊随诊过程中如果出现发热、头晕、头痛、抽搐、剧烈腹痛、呕吐、血便、血尿、严重皮疹、肢体肿痛，需立即返院或到当地医院就诊。
5、普通患者在病程1～2周内及治疗后4～6周均应行超声心动图检查，无冠状动脉异常者出院后1、3、6月及1-2年进行全面检查（包括体格检查、心电图、心脏B超）。急性期合并严重的进展性冠状动脉异常者（Z值＞2.5），至少每周2次超声心动图检查以评估血栓风险及是否存在血栓，直至管腔内径不再扩展；对合并巨大冠状动脉瘤患者在内径快速扩张期每周2次超声心动图检查，45 d内每周1次，之后每月1次，直至病程3个月。
