幼年型特发性关节炎宣教手册

风湿免疫专科

大部分人认为只有成年人才会出现风湿关节疾病，但事实上这问题在儿童中亦相当普遍。当中，幼年特发性关节炎（又称为幼年类风湿性关节炎）是一种最常见的儿童风湿性疾病，亦是幼年常见慢性疾病之一。若你发现孩子持续至少六星期出现关节肿痛、僵硬，又或肌肉无力、出皮疹和持续发热等，便可能患上幼年特发性关节炎。幼年特发性关节炎是一组自身免疫性疾病，虽然目前尚没有方法根治幼年特发性关节炎，但适当的治疗及护理可控制病情，让患者能维持正常的活动能力。一般而言，幼年特发性关节炎普遍出现于年龄介于6个月至16岁的婴幼儿及儿童。

初 次 就 诊

专科门诊诊疗后根据患儿具体情况进行实验室检查，通常反复关节痛超过6周的患儿，在门诊初次就诊需要进行血（血常规、C反应蛋白、血红细胞沉降速度率、类风湿因子、ASO、自身免疫三项）、关节照片，检查花费大约500-700元。为进一步了解及评估全身情况，有可能进行关节B超、免疫球蛋白、血清铁蛋白、肝肾功能、骨代谢组、微量元素等相关检查，必要时行关节磁共振检查，检查费用由接诊的专科医师向家长说明。如果存在长期高热和（或）伴随气促、胸闷等症状需要入院治疗，如果无发热但关节痛明显者或门诊初诊高度怀疑幼年特发性关节炎需入院进一步完善相关检查以明确治疗方案者需要入院治疗。

入 院

1、入院时情况有高热、精神萎靡、明显失水、抽搐等情况的患儿，需尽快安排病床，建立静脉通路、补液，急抽血，急做腹部B超、胸腹平片、大、小便常规等，有可能用到抗生素、糖皮质激素、丙种球蛋白等药品。另外需密切观察病情变化大便常规；C反应蛋白（CRP）、血沉、血清铁蛋白、肝肾心功能、类风湿因子、ASO、TB抗体、EB病毒、肝炎病毒等病毒学检查及免疫学检查（免疫球蛋白、补体、自身免疫抗体、）；胸片、心电图、B超（肝、胆、脾、泌尿系、腹膜后）、骨髓穿刺等；根据患者病情可选择：血细胞绝对计数、血培养、中段尿培养、纤维蛋白原、血脂、腰椎穿刺、白血病常规照片、关节磁共振、头颅磁共振、抽取关节液等检查。相关检查费用大约5500-7000元，其中血常规、CRP、血沉、肝肾功能、血清铁蛋白为需要定期复查项目，若其他检查结果有异常，治疗后也需复查。入院期间需要签署一次性物品同意书、检查知情同意书及72小时病情谈话记录等知情同意书。

3、部分检查结果于抽血当天下午4点后可出结果， 部分检查结果需3-7天出结果，医师查房时解释相应检查结果。

4、住院期间若有发热病人，需反复监测体温，明确体温变化；关节肿痛的病人应避免剧烈运动，病情急性期应注意休息，住院期间尤其是正在应用免疫抑制剂的病人应尽量采取相应措施避免感染（如戴口罩、开窗通风等）。

5、住院完善相关检查后医生根据患儿的病情、检查结果、有无预后不良因素、患儿整体健康状况、家庭经济情况等因素，可能会用到糖皮质激素、非甾体类消炎药、免疫抑制剂、生物制剂等抗风湿药物。

出 院

1.患儿经住院观察后病情稳定、体温降至正常3天或3天以上,无明显其他不适症状、各项检查指标恢复正常或好转，已确定治疗方案，可予办理出院。

2.出院注意事项：

（1）出院时管床医师会具体交待药物用法，何时及如何减量，何时需返院复诊。

（2）出院后尽量避免到公众场所，注意日常清洁卫生，避免感染。

（3）请按时返院在专科门诊复诊，请勿自行停药，以免造成病情反复。

出 院 后 门 诊 复 查

1、东莞周边患儿要求出院7天内、外地患儿要求出院2周内到风湿免疫专科门诊复诊，门诊专科医师会根据病人情况予以复查血、尿常规、肝肾功能等，调整相应药物，并交待下次复诊时间。

2、由于幼年型特发性关节炎治疗时间长，因此需要定期复诊3年或以上。

3、有用激素治疗的患儿，病情稳定后可逐月减量，但不能骤然停药，骤停药物可引起复发以及肾上腺危象等严重的副作用。 所以按时复诊是非常重要的。

4、门诊随诊过程中如果出现发热、头晕、头痛、抽搐、剧烈腹痛、呕吐、大量蛋白尿、血尿、严重皮疹、肢体肿痛，需立即返院或到当地医院就诊。

常 见 问 题

1.免疫系统问题为何会导致关节炎？

答：目前，幼年特发性关节炎的成因尚未明确，但已知这是一种免疫系统问题，令患者的免疫系统攻击身体正常的组织（故称为自身免疫性疾病），以致关节发炎和疼痛。导致这种免疫问题的成因可能有多方面，包括：1）、基因：遗传因素、拥有某特定基因者，会有较大机会患病；2）、环境：身体创伤或感染亦可能诱发疾病。

2.幼年特发性关节炎有什么种类和症状？

答：幼年特发性关节炎的症状因人而异，最常见的症状包括关节疼痛、肿胀和僵硬。根据国际类风湿病学会联盟的分类，幼年特发性关节炎可根据其临床病症分为以下七类：

全身型关节炎：

此类型的病症包括发热（反复出现发热至少2周）、皮疹、关节炎以及淋巴结、肝脏、脾脏肿大，甚至可能并发胸膜炎、心包炎等疾病。此类型关节炎约占所有个案之20%。

多关节型关节炎（类风湿因子呈阴性）：

在发病头6六个月期间至少5个关节受影响，而类风湿因子测试呈阴性。此类型关节炎约占所有个案之30%。

多关节型关节炎（类风湿因子呈阳性）：

在发病头6个月期间有5个或以上的关节受影响，而类风湿因子测试至少2次呈阳性（每次测试需相隔3个月）。此类型关节炎约占所有个案之10%。

少关节型关节炎

此类关节炎可再分为持续型少关节型关节炎和扩展型少关节型关节炎。前者在发病期间，受影响的关节为4个或以下；而后者在发病首6个月期间不超过4个关节受影响，及后受影响的关节有5个或以上。少关节型关节炎约占所有个案之30%至70%。

与附着点炎症相关的关节炎

此类关节炎较常见于8岁以上男孩或青少年。除关节发炎外，连接肌肉及骨骼的筋腱都会发炎。此外，患儿亦可能出现以下的情况，包括骶髂关节出现压痛及或炎性脊骨疼痛，HLA-B27测试呈阳性反应、有直系或次系亲属曾确诊患有与HLA-B27相关的疾病，以及患有前段葡萄膜炎。

银屑病关节炎

除关节发炎外，此类患儿的皮肤亦可能出现银屑病（俗称牛皮癣）。此外，手指甲或脚趾甲会有发炎、凹陷或脱离的情况。如直系亲属患有银屑病亦会增加患上此类关节炎的风险。

未分类关节炎

关节炎持续至少6个月，但不属于以上任何一类关节炎或是符合上述2类或以上类别的关节炎。

3、幼年特发性关节炎的病程、并发症如何，有无其他后果？

幼年特发性关节炎的病程可能会反复，症状或会出现恶化，然后好转甚至缓解。若缺乏适当的治疗，会带来严重的并发症及后果，包括体重下降、反复出现高烧、丧失活动能力、关节变形、眼睛发炎、胸膜炎、心包炎等，严重的甚至影响视力和成长。因此，及早诊断和接受合适的治疗对控制病情非常重要。

4、幼年特发性关节炎有什么药物治疗？

治疗的目的主要是舒缓痛楚及关节肿胀，防止并发症和尽量维持正常的活动能力。药物的治疗主要有以几类：

非甾体类抗炎药：有助减轻痛楚和舒缓关节肿胀，有一些副作用下的风险，包括：消化道出血、肝脏受损等，此类药物包括布洛芬等。

糖皮质激素：在某些病例中，医生可能会处方糖皮质激素，以控制症状，长期使用会有相应的副作用。此类药物包括泼尼松、地塞米松、甲泼尼龙等。

改善病情抗风湿药：

能延缓病情恶化、控制关节损害。副作用包括胃肠道反应、脏器功能受损等。此类药物包括甲氨蝶呤、环磷酰胺、来氟米特、羟基氯喹、环孢素等。

生物制剂：

一种交新型的药物，能针对免疫系统失调所导致的炎症。这种药物能阻断免疫系统内肿瘤坏死因子（TNF）和细胞激素的活动而发挥作用，因此能有效减轻炎症，舒缓关节疼痛、僵硬、肿胀及改善孩子的整体情况，然而这类药物并不适合在有活跃感染的情况下使用。此类药物包括依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗等。

4、幼年特发性关节炎有其他治疗吗？

除药物治疗外，幼年特发性关节炎的治疗可能包括：

物理治疗：有助于舒缓痛楚、改善活动能力及增强肌肉力量和柔软度。

职业治疗：运用技巧和辅助工具来减轻工具承受的压力，应付日常生活。

水疗：在暖水中进行简单的运动能减轻关节承受的压力；暖水亦有助松弛肌肉和舒缓痛楚。

放松治疗：利用松弛技巧帮助孩子舒缓肌肉紧张，减轻痛楚。

一般来说，手术并不常用于治疗幼年特发性关节炎。然而，在非常严重的情况下，医生可能会建议患者考虑进行手术来改善关节位置。

5、日常自我护理有哪些方面要注意？

一些日常自我护理配合医生处方的治疗或可有助患儿及照顾患者面对疾病。

恒常运动：运动对幼年特发性关节炎患者有很多益处。它不但能增强肌肉力量，更能改善关节的柔软度。当中，游泳是不错的选择。

健康饮食：均衡营养的饮食有助维持正常的体重。此外，由于患有幼年特发性关节炎的儿童较易有骨质疏松，因此应在饮食中增加钙质的摄取。

舒缓症状：给孩子僵硬的关节或肌肉进行热敷有助舒缓疼痛，而洗热水澡是一个简单的方法。对发炎的部位进行冷敷则有助消肿。对一些患者针灸、按摩等或可有助舒缓痛楚及放松绷紧的肌肉。

日常注意保护关节：在日常生活中尝试找一些方法避免孩子的关节进一步受压，以及利用辅助性用具保护关节或帮助保持良好姿势。家长可向医护人员请教一些实用意见。

6、如何协助孩子对抗疾病？

虽然幼年特发性关节炎可带来严重后果，但只要处理得宜和给孩子提供支援，大部分患儿能继续正常的生活。

定时复诊：让医生能够了解你孩子的病情有否恶化、检讨药物的效果及副作用。

保持积极乐观：依照医生的建议，鼓励孩子参加日常活动，积极面对疾病。此外，家长及家庭成员也应控制自己的情绪反应，以免加深孩子的焦虑和不安。

舒缓不快的情绪：多聆听孩子倾诉，尽量让他们表达自己的情绪和感受。此外，在许可的情况下可容许他们抒发不快的情绪。

尽量维持正常的生活：虽然疾病本身可能在生活上带来一些限制，但给孩子维持正常的生活对他们的心理健康非常重要。在家里尽量给孩子负上一定的责任，务求令疾病带来的影响减至最小。

与学校保持沟通：疾病或会在学业上带来一些困难，你可将孩子的病情告诉老师，以便作一些特别安排让他们能够适应学校的生活。这些安排可包括豁免患儿在体育课时进行一些剧烈运动。

避免过分保护：父母应该与孩子坦诚商讨有关的病情和治疗，从中给他们建立一些正确的想法和避免产生过多的疑虑和恐惧。

多主动认识疾病：父母应该多主动认识疾病，向医护人员查询及透过其他资料取得更多的资讯，这会让你更能应付孩子的情况。

此外，照顾患病孩子，家长或照顾者也承受巨大的压力。在感到沮丧或难以应付的时候，不妨找一位伴侣或朋友倾诉，将负面的情绪释放出来。